Hemofilia: concientizar sobre la donación de sangre

 El Día Mundial de la Hemofilia se celebra cada 17 de abril, fecha de nacimiento de Frank Schnabel, fundador de la Federación Mundial de Hemofilia. La Fundación de la Hemofilia de la Argentina da cuenta sobre la hemofilia como una enfermedad hemorrágica hereditaria, ligada al sexo (casi exclusivamente la padecen los hombres y la portan las mujeres), que se caracteriza por la aparición de hemorragias internas y externas que se producen por la deficiencia parcial o total de una proteína coagulante denominada globulina antihemofílica. 

Según destaca la Fundación de la Hemofilia de la Argentina, hay dos tipos de hemofilia: hemofilia A y hemofilia B (también conocida como enfermedad de Christmas). Ambas son causadas por la falta parcial o total de una de las proteínas de la sangre (llamadas factores) que controlan las hemorragias. La hemofilia “A” es debida a una deficiencia de Factor VIII, y la hemofilia “B” es causada por una deficiencia de factor IX. No hay diferencia entre ambos tipos de hemofilia, excepto que la hemofilia “B” es aproximadamente cinco veces menos común que la hemofilia “A”.

Los factores de coagulación son proteínas en la sangre que hacen que ésta se coagule. Hay 13 factores principales (identificados mediante números romanos) que trabajan juntos para producir un coágulo. Si falta un factor, se rompe la reacción en cadena, los coágulos no se forman adecuadamente y la hemorragia persiste.

Manifestaciones clínicas

Desde la Sociedad Argentina de Hematología explican que la expresión clínica de la hemofilia es la hemorragia en diversas localizaciones del organismo, siendo las más características y frecuentes las de articulaciones y músculos. Las articulaciones más afectadas son los tobillos, rodillas y codos. Las hemartrosis repetidas originan una patología característica denominada artropatía hemofílica que provoca una severa limitación de la función articular y dolor crónico. El objetivo primario del tratamiento es la prevención de su desarrollo.

Cuidados en pacientes con 

hemofilia

l El mejor tratamiento para las personas con hemofilia es el que puede ofrecer un centro de atención integral. Las prioridades a tener en cuenta para mejorar la salud y la calidad de vida de los pacientes incluyen: la prevención de hemorragias y daño articular, la aplicación inmediata de un tratamiento para las hemorragias y el manejo de las complicaciones.

l Las hemorragias deben ser tratadas lo más precozmente posible. El tratamiento consiste en la administración por vía endovenosa del concentrado que contiene el factor plasmático deficiente. La demora en la administración del concentrado determina mayor dificultad en la resolución del cuadro y mayores secuelas. Comprimir en forma sostenida durante 5 minutos luego de toda venopunción.

l El tratamiento domiciliario es la forma ideal de manejo de los episodios leves (y algunos moderados), para lo cual es importante aprender a reconocer las hemorragias, determinar su severidad, contar con la medicación en el domicilio, infundir con la técnica correcta y realizar un uso responsable de los concentrados.

l Los concentrados pueden producir (con poca frecuencia) reacciones alérgicas (rinorrea, urticaria, fiebre, broncoespasmo, vómitos, etc.) que se presentan, en general durante la infusión o dentro de las horas siguientes. Los antihistamínicos controlan los síntomas. Tener en cuenta que las reacciones alérgicas en pacientes con hemofilia B pueden preceder o ser simultáneas a la presencia de un inhibidor. Se recomienda que la administración de las primeras 20 dosis de FIX sean realizadas en un ámbito hospitalario.

l Es imprescindible llevar un registro de la administración domiciliaria de los concentrados.

l Es importante que los pacientes asistan a los talleres educativos a fin de incorporar o afianzar conceptos necesarios para un manejo más adecuado del tratamiento.

l Debe evitarse el uso de medicamentos que afecten la función plaquetaria, particularmente el ácido acetilsalicílico (o aspirina). El uso de analgésicos como paracetamol es una alternativa segura. Los antinflamatorios (diclofenac, ibuprofeno, meloxicam, etc.) se indican en dosis más bajas que las habitualmente recomendadas y por períodos cortos de tiempo. Los pacientes con hemofilia tienen mayor riesgo de presentar hemorragia del tubo digestivo, por lo que se recomienda la protección gástrica cuando se administran antinflamatorios en forma prolongada.

l Deben elevarse los niveles de factor a los valores adecuados antes de someterse a cualquier procedimiento invasivo.

l Las inyecciones intramusculares deben evitarse. De ser necesarias, se deberá administrar una dosis de factor previa para evitar una hemorragia muscular.

l Considerando el riesgo de hemorragia cerebral, los pacientes con hipertensión arterial deben ser controlados y tratados adecuadamente.

l Los pacientes con serología positiva para HIV-HCV deben ser controlados por especialistas en forma periódica.

l Los niños deben recibir el plan de vacunación habitual en forma completa. En caso de ser posible, las vacunas deberán ser aplicadas en forma subcutánea. En caso de administración intramuscular, se deberá administrar una dosis de factor previo a la vacunación. Todos los pacientes deben estar inmunizados para las hepatitis A y B.

l Los controles de hemostasia se realizan en forma periódica desde el inicio de la administración de los concentrados (ver determinación de inhibidores).

El dato

Los pacientes con hemofilia deben evitar aquellas actividades en las que podrían producirse traumatismos como los juegos bruscos, fútbol, boxeo o el rugby. No obstante, debe fomentarse la práctica regular de ejercicio y otras actividades que estimulen el desarrollo psicomotriz normal para promover el fortalecimiento de los músculos, el desarrollo del equilibrio y la coordinación.

Mujeres embarazadas

Las mujeres portadoras o con posibilidad de serlo que cursen un embarazo de feto masculino, deberán entregar recomendaciones escritas al obstetra en relación a los niveles de FVIII/FIX de la paciente (y el riesgo de sangrado) como las relacionadas al neonato:

l evitar el uso de fórceps, ventosas, electrodos o muestras de cuero cabelludo.

l evitar inyecciones intramusculares y procedimientos quirúrgicos.

l obtener sangre de cordón (para dosaje del factor).

l realizar ecografía transcraneana, sobre todo en caso de parto laborioso.

l compresión sostenida (5 min.) luego de toda venopunción.